МИОПАТИЯ

МИОПАТИЯ (от греч. mys—мышь, мышца и patho—страдаю), первичн., или идиопати-ческое страдание мышц, термин, оставшийся с того времени, когда считали, что мио-патический процесс обусловлен первичным поражением самого мышечного волокна в противоположность вторичному, невропатическому заболеванию мышц. Это понятие относится не только к заболеванию скелетных мышц, но и к висцеральной мускулатуре; так напр. говорят о миопатии сердца, миопатии кардио-васкулярной (myopathia cardio-vascularis). Подобные же миопатиче-ские состояния можно наблюдать и при некоторых общих заболеваниях, как остеомаляция, акромегалия, рахит. Клин, и гист. картины первичной миопатии значительно отличаются от вторичных заболеваний мышц, вызванных поражением периферическ. двигательного неврона (см. Дистрофия, dys-trophia musculorum progressiva; также Атрофия мышц при заболеваниях нервной системы). Необходимо помнить, что между первичными и вторичными мышечными ат-рофиями существуют переходные формы. Обычно под первичной М. понимают разные формы чисто мышечных атрофии (миопати-ческие атрофии), объединенные Эрбом под названием прогрессивной мышечной дистрофии (мышечная сухотка, миопатическая дистрофия, dystrophia musculorum progressiva, dystrophia myopathica). К группе М. Периц (Peritz) относит и врожденную мио-тонию Томсена и миотоническую дистрофию. Иендрассик (Jendrassik) указывает на то, что при дистрофии вопрос идет об общем заболевании, которое поражает не только мышцы, но и другие ткани. Нек-рые описывают при мышечной дистрофии изменения костей и говорят о прогрессирующей остео-миопатии (osteomyopathia progressiva). Наблюдающиеся иногда случаи М., связанные с явлениями со стороны желез внутренней секреции, заставили многих искать причину этих М. в железах внутренней секреции : в полигляндулярном заболевании (Scha-fer, Bregmann, Peres и др.) или в недостаточности одной железы (Peritz). Особый интерес представляют появившиеся за последние годы работы, указывающие на громадное значение вегетативной, resp. симпат., нервной системы в патогенезе мышечных дистрофий. Некоторые (Westphal, Petenyi и др.) описали случаи мышечных дистрофий, связанные с насильственными движениями, другие — с акинезией (Hoffmann и другие). Исходя из локализации дискинетиче-ских расстройств в подкорковых ганглиях, Вестфаль допускает возможность центрального происхождения и миопатии. Пат.-анат. исследования обнаружили при миопатиях изменения в базальных ганглиях и в межуточном мозгу (Foix, Nicoles-со), в пограничном столбе и симпат. волокнах периферических нервов (Ken Kur6 и его школа). Японские же авторы обнаружили дистрофические изменения в мышцах при экстирпации тех или других симпат. отделов. Они же доказали, что содержание симпатических, т. е. Ремаковских волокон, в периферических нервах варьирует смотря по мышце и что мышцы туловища и тазового пояса богаче ими, чем дистальные мышцы. Они обнаружили также, что тонус и сухожильные рефлексы понижены в симпати-котомированных мышцах так же, как и в дистрофических, что они также не дают фиб-рилярных подергиваний и реакции перерождения и что те и другие легко утомляемы. В обоих случаях это состояние утомления устраняется адреналином, почти не действующим при утомлении здоровых мышц. Куре (Кигё) принимает 4 формы М. Первая вызывается поражением концевых пластинок нервов, вторая—^-изменениями пограничного столба и -изменениями симпатиче- 440» ских, возможно и парасимпатич. волокон в периферическом нерве, третья — изменением автономных ядер в спинном мозгу и четвертая—поражением высших центров автономной мышечной иннервации.—М. являются наследственно-семейным заболеванием. Тип наследования не может считаться пока точно установленным. Принимают как доминантный, так и рецессивный типы, но также и рецессивный, связанный с полом. Давиденков приходит к выводу, что в большинстве случаев тип наследования доминантен, причем в одних формах он простой, в других "ограничен полом. Ганзен и Убиш (Hansen, Ubisch) на основании своих исследований принимают, что прогрессивная мышечная дистрофия может вызываться одновременным существованием двух наследственных доминантных факторов, из которых каждый в отдельности заболевания не вызывает. Лит.: Давиденков С., Миопатии, Журн. невропатологии и психиатрии, т. XXIII, № 1—2, 1930; Hanseu К. u. Ubisch &., Der Erbgang der Dystrophia musculorum progressiva, Deucsche Zeil-scbrift f. Nervenheilk., B. XCiX, H. 1—3, 1927; Kurd K., Tiber die Pathogenese der Dystrophia muscu-iorurn progressiva, Klin. Woclienschr., 1927, № 5; Peritz &., Die Myopathien (Spezielle Pathologie u. Therapie irmerer Krankheiten, hrsg. v. Fr. Kraus u. Th. Brugscb, В.—Wien, 1924).            И. Присман.